Lunger

Cystisk fibrose medfører problemer med lungefunktionen

 

CFTR*-proteinet findes i hele kroppen, hvilket betyder, at mennesker med cystisk fibrose (CF) kan opleve en lang række symptomer.

 

Lungerne består af et netværk af rør, der inddeles i mindre og mindre rør, jo længere du kommer ind i lungerne. Disse rør kaldes luftvejene og er belagt med cilier, små fimrehår, der svajer frem og tilbage for at fjerne slim fra luftvejene.1

 

Luftvejene hos en rask person​

Normalt fanger slimet i lungerne bakterier, der kan medføre en infektion. Derefter fjernes slimet fra lungerne af cilierne. Slimet hostes op, og bakterierne er ude af systemet.

For at cilierne kan gøre dette, skal luftvejenes inderside være fugtig. På den måde kan cilierne frit bevæge sig frem og tilbage.2

 

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

 

Luftvejene hos en person med CF​

Personer med CF har færre CFTR-proteiner eller defekte CFTR-proteiner, som kan medføre dannelse af mere tyktflydende slim.3 Dette hæmmer ciliernes frie bevægelse og hindrer fjernelse af slimet fra lungerne. Derved ophobes slim og bakterier, hvilket giver CF-symptomer såsom:

  • Hvæsende vejrtrækning.4

  • Åndenød.4

  • En vedvarende hoste med ophostning af sejt slim.4

  • Lungeinfektioner (fra bakterier såsom Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia og Staphylococcus aureus).5

  • Bronkiektasier (skader i luftvejene, som betyder, at de udvides, og det bliver mere vanskeligt at komme af med infektionen og slimen).6

Ansamlingen af slim kan føre til pulmonale excerbationer (PE'er). PE'er er perioder, hvor symptomerne forværres, og kan betyde forringet lungefunktion samt mere hoste og slim, flere infektioner samt vægttab.6 I visse tilfælde skal PE'er muligvis behandles med antibiotika samt hospitalsophold.6

 

 

Luftvejene på en person med og uden CF


Slimet fjernes fra lungerne af cilierne


Cilierne kan ikke bevæge sig, som de skal, og dermed fjerne slim fra lungerne

References

1. National Heart, Lung and Blood Institute website.

2. Richardson, M. The physiology of mucus and sputum production in the respiratory system. Nursing Times. 2003;99(23).

3. Derichs N. Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis. European Respiratory Review. 2013;22(127):58-65.

4. Cystic Fibrosis Foundation website.

5. Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.

6. O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.

 
Luk

Close

To access the Healthcare Professionals' section you must verify your professional status using OneKey Web Authentication.

Press continue to use your existing OneKey account or register for a new OneKey user account.

Link to website terms and conditions