Cystisk fibrose påvirker også mange andre dele af kroppen
CFTR*-proteinet findes i hele kroppen, hvilket betyder, at mennesker med cystisk fibrose (CF) kan opleve en lang række symptomer. Symptomerne på CF kan som bekendt variere fra person til person. Det gælder både de symptomer, man får, og hvor kraftige symptomerne bliver. Forskellen skyldes den enkelte persons CFTR-mutationer, gener og omgivelserne.1
*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator
- Personer med CF kan have flere polypper i næsen (slimhindeudposninger) end normalt.1
- Næsepolypper og slimdannelse er relateret til infektion og bihulebetændelse (betændelsestilstand i eller hævelse af bihulerne). Konsekvensen kan være tilstoppet næse, hovedpine og hoste. I visse tilfælde mister man lugtesansen.1,2
- Salt sved er et af kendetegnene ved CF.1
- Normalt optager CFTR-proteinet saltet igen, før det når hudens overflade.3 Hos mennesker med CF betyder CFTR-proteinets dysfunktion, at saltet ikke optages igen på samme måde, som det burde.1,4
- Med tiden kan personer med CF også opleve hudirritation (eksem eller dermatitis). Man mener, at syndromet påvirkes af kosten og en nedsat evne til at optage næringsstoffer fra maden.5
- Leveren spiller en vigtig rolle, når det gælder bearbejdning af næringsstoffer og at holde blodet rent og fri for skadelige stoffer.
- Leveren består af mange små kanaler. Har man CF, kan disse kanaler blive tilstoppede, hvilket medfører irritation og arvæv. Dette arvæv kaldes fibrose, som i visse tilfælde kan medføre cirrose, der er en leversygdom på et fremskredent stadium.4
- Skrumpelever gør det sværere for leveren at fungere korrekt.
- Mænd med CF kan producere sperm, men de rør, som spermen passerer gennem er muligvis ikke færdigudviklede eller er tilstoppede med slim. Derfor kan spermen blive i bitestiklerne ved ejakulation.
- De fleste mænd med CF er derfor infertile, dvs. de kan ikke undfange børn ved sex, men derimod kan de blive fædre gennem in vitro-fertilisering.6 Denne sterilitet kan også forekomme hos mænd, der er anlægsbærere for CF.1,4
- For kvinder med CF kan tyktflydende, sejt slim i reproduktionsapparatet mindske frugtbarheden.7
- Kunstig befrugtning kan være et alternativ for personer med CF.8
- Når personer med CF bliver ældre, er der risiko for, at de rammes af nedsat knogletæthed (knogleskørhed) og får knoglebrud. Årsagen ligger formentlig i en række faktorer, herunder ringe ernæringsmæssig tilstand (især D-vitaminmangel).9
- Har man CF, er det vigtigt at spise en sund og varieret kost der er skræddersyet til dine individuelle behov.10 Kontakt din læge, sygeplejerske eller diætist for specifik vejledning om CF-kost.
-
O'Sullivan B, Freedman S. Cystic fibrosis. The Lancet. 2009;373(9678):1891-1904.
-
Cystic Fibrosis Trust website.
-
Quinton P. Too much salt, too little soda: cystic fibrosis. Acta Physiologica Sinica. 2007;59(4):397-415.
- Rowe S et al. Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis. The New England Journal of Medicine. 2005;352:1992-2001.
-
Wenk K et al. Cystic Fibrosis Presenting With Dermatitis. Archives of Dermatology. 2010;146(2):171-174.
- Dodge JA. Male fertility in cystic fibrosis. The Lancet. 1995;346:587-588.
- Davis P. Cystic Fibrosis Since 1938. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2006;173:475-482.
- Cystic Fibrosis Trust. Thinking of starting a family? (Fertility pack). 2016.
- King SJ et al. Reduced bone density in cystic fibrosis: DF508 mutation is an independent risk factor. Eur Respir J. 2005; 25:54-61.
- Cystic Fibrosis Trust. Nutrition - A guide for Children and Parents. 2013.
